ogólność
Niedokrwistość mikrocytarna jest chorobą hematologiczną charakteryzującą się obecnością mikrocytów, to znaczy krwinek czerwonych (erytrocytów) o mniejszym rozmiarze niż norma, we krwi obwodowej.
Zazwyczaj sytuacja ta nakłada się zasadniczo na patologiczną redukcję hemoglobiny (Hb) poniżej poziomów odniesienia. Rezultatem jest mniejsza zdolność krwi do przenoszenia tlenu, co powoduje charakterystyczne objawy niedokrwistości.
Przyczyny są liczne; do głównych warunków predysponujących do wystąpienia niedokrwistości mikrocytarnej należą niedobory żelaza, talasemia i choroby przewlekłe (takie jak celiakia, infekcje, choroby kolagenu i nowotwory).
Niedokrwistość mikrocytową można zdiagnozować, przeprowadzając proste badania krwi . Morfologia krwi i ocena średniej objętości krwinek czerwonych krwinek (MCV) są przydatne, w szczególności, aby podkreślić obecność erytrocytów mniejszych niż normalnie.
Leczenie obejmuje różne podejścia, w tym przyjmowanie suplementów żelaza i witaminy C, modyfikację diety i mniej lub bardziej powtarzające się transfuzje krwi. Czasami nie jest konieczna interwencja terapeutyczna.
Co
Niedokrwistość mikrocytarna jest zaburzeniem krwi charakteryzującym się nieprawidłowym zmniejszeniem średniej objętości krwinek czerwonych krwinek (MCV) .
Te formy niedokrwistości są zwykle również hipochromiczne, tj. Są związane z niższym stężeniem hemoglobiny niż normalnie, ze względu na wiek i płeć.
Uwagi
Różne formy niedokrwistości można sklasyfikować na podstawie wielkości czerwonych krwinek i średniego stężenia hemoglobiny (Hb) w nich zawartego.
Wielkość erytrocytów: makrocytów, mikrocytów i normocytów
- Niedokrwistość mikrocytowa charakteryzuje się erytrocytami mikrocytowymi, tj. Mniejszymi od normy; odwrotnie, mówimy o niedokrwistości makrocytowej .
- Jeśli średnie stężenie hemoglobiny zawartej w czerwonych krwinkach jest niższe niż norma, mówimy o niedokrwistości hipochromicznej ; gdy jest większy, zamiast tego mówimy o niedokrwistości hiperchromicznej .
Zawartość hemoglobiny: hipochromia i normochromia
Oprócz mikrocytozy niedokrwistość może być również związana z niższym stężeniem hemoglobiny; w tym przypadku mówimy o hipochromicznej niedokrwistości mikrocytarnej . Gdy zawartość Hb jest prawidłowa, ale krwinki czerwone są małe, mówi się o normochromowej niedokrwistości mikrocytarnej .
przyczyny
Przyczyny niedokrwistości mikrocytarnej są liczne. Głównym mechanizmem patogenetycznym tych niedokrwistości jest niedostateczna synteza hemoglobiny, jak to ma miejsce na przykład w talasemii.
Trzy główne rodzaje niedokrwistości mikrocytarnej to:
- Niedokrwistość mikrocytowa spowodowana niedoborem żelaza ;
- Niedokrwistość mikrocytowa spowodowana stanem zapalnym lub chorobami przewlekłymi ;
- Zespoły talasemii z powodu niedostatecznej syntezy kilku łańcuchów globiny.
Rola hemoglobiny
Hemoglobina (Hb) to białko zawarte w czerwonych krwinkach, specjalizujące się w transporcie tlenu do różnych części ciała. U zdrowej osoby dorosłej jego stężenie nie powinno spaść poniżej 12 g / dl. Redukcja hemoglobiny, związana z redukcją krwinek czerwonych we krwi, obejmuje objawy charakteryzujące niedokrwistość mikrocytarną.
W niektórych przypadkach erytrocyty mogą być mniejsze ze względu na obecność mutacji genetycznych, które zakłócają erytropoezę, to znaczy w tworzeniu komórek krwi; w tym przypadku mówi się o dziedzicznej mikrocytozie .
Niedokrwistość mikrocytarna: jakie są główne przyczyny?
Niedokrwistość mikrocytowa może być spowodowana różnymi stanami i chorobami, wśród których głównymi są:
- Chroniczne niedobory żelaza:
- Niskie spożycie żelaza;
- Zmniejszona absorpcja żelaza;
- Nadmierna utrata żelaza;
- Talasemia (dziedziczna zmiana krwi, która wpływa na łańcuchy tworzące hemoglobinę);
- Choroby przewlekłe:
- Przewlekłe choroby zapalne (np. Reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Crohna itp.);
- Różne typy nowotworów i chłoniaków;
- Przewlekłe zakażenia (gruźlica, malaria itp.);
- Cukrzyca, niewydolność serca i POChP.
- Zatrucie ołowiem (substancja powodująca zahamowanie syntezy hemu);
- Niedobór witaminy B6 (pirydoksyny).
Bardziej rzadkie formy to wrodzone niedokrwistości syderoblastyczne (spowodowane syntezą niedoboru hemowego) i niektóre hemoglobinopatie, takie jak hemoglobinopatia C (z powodu krystalizacji hemoglobiny) i hemoglobinopatia E (pełnowartościowy zespół talasemii).
Objawy i powikłania
Niedokrwistość mikrocytowa przedstawia bardzo zmienne obrazy kliniczne: w niektórych przypadkach choroba wyniszcza i zagraża życiu ludzi; innym razem zaburzenie jest prawie bezobjawowe.
W zależności od choroby, która go spowodowała, niedokrwistość mikrocytarna nabiera szczególnych cech zarówno pod względem objawów, jak i wartości stwierdzonych w analizach laboratoryjnych.
W większości przypadków manifestują się:
- Pallor (zaakcentowany na poziomie twarzy);
- Nietolerancja wysiłku, wczesne zmęczenie, osłabienie mięśni i zmęczenie;
- Kruchość paznokci i włosów;
- Anoreksja (brak apetytu);
- Ból głowy;
- Krótki oddech;
- Zawroty głowy.
W najcięższych przypadkach mogą wystąpić:
- omdlenia;
- kołatanie serca;
- zamieszanie;
- Bóle w klatce piersiowej;
- żółtaczka;
- Utrata krwi i skłonność do krwawień;
- Nawracające ataki gorączki;
- biegunka;
- drażliwość;
- Postępujące rozdęcie brzucha (wtórne do powiększenia śledziony i powiększenia wątroby).
diagnoza
Podejrzenie niedokrwistości mikrocytarnej może wynikać z pojawienia się sugestywnej symptomatologii . Po zebraniu informacji z historii choroby lekarz przepisuje serię badań laboratoryjnych w celu oceny:
- Ilość i rodzaj hemoglobiny;
- Liczba i objętość czerwonych krwinek;
- Stan żelaza w ciele.
Aby lepiej scharakteryzować niedokrwistość mikrocytową, przydatne są następujące badania krwi :
- Całkowita liczba krwinek:
- Liczba czerwonych krwinek (RBC): ogólnie, ale niekoniecznie zmniejszona w niedokrwistości mikrocytowej;
- Wskaźniki erytrocytów: dostarczają użytecznych informacji dotyczących wielkości czerwonych krwinek (niedokrwistości normocytowych, mikrocytowych lub makrocytowych) oraz ilości Hb w nich zawartej (niedokrwistości normochromowe lub hipochromiczne). Główne z nich to: średnia objętość krwinki (MCV), średnia hemoglobina krwinki (MCH) i stężenie hemoglobiny średniej krwinki (MCHC);
- Liczba retikulocytów: określa liczbę młodych (niedojrzałych) czerwonych krwinek obecnych w krwi obwodowej;
- Płytki krwi, leukocyty i formuła leukocytów;
- Hematokryt (Hct):
- Ilość hemoglobiny (Hb);
- Amplituda rozkładu objętości erytrocytów (RDW).
- Badanie mikroskopowe morfologii erytrocytów i, bardziej ogólnie, rozmazu krwi obwodowej;
- Żelazo w surowicy, TIBC i ferrytyna w surowicy;
- Bilirubina i LDH;
- Wskaźniki stanu zapalnego, w tym białka C-reaktywnego.
Anemie mikrocytarne są z definicji charakteryzowane przez średnią objętość kulistą (lub MCV) mniejszą niż 80 femtolitrów. Te niedokrwistości są zwykle również hipochromiczne, co oznacza, że mają średnią zawartość hemoglobiny globularnej (MCHC) poniżej 27 pg.
Jeśli sideremia jest niska, niedokrwistość mikrocytarna prawdopodobnie zależy od niedoboru żelaza lub jest wtórna do choroby przewlekłej.
terapia
Leczenie niedokrwistości mikrocytarnej jest różne w zależności od rodzaju przyczyny.
Ogólnie rzecz biorąc, lekarz może zalecić przyjmowanie suplementów żelaza doustnie (lub dożylnie, gdy pacjent ma objawy, a obraz kliniczny jest ciężki) i witaminy C (pomaga zwiększyć zdolność organizmu do wchłaniania żelaza),
Leczenie niedokrwistości mikrocytarnej może również obejmować:
- Transfuzje krwi w celu uzupełnienia braku czerwonych krwinek, prawdopodobnie związane z terapią chelatacyjną, aby uniknąć nagromadzenia nadmiaru żelaza;
- Splenektomia (jeśli choroba powoduje ciężką niedokrwistość lub powiększenie śledziony);
- Przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych od zgodnych dawców.
Oprócz specyficznych terapii, wielką wagę przykłada się do regularnego uprawiania aktywności fizycznej i zmiany nawyków żywieniowych.
W szczególności może być przydatne:
- Spożywaj pokarmy bogate w wapń i witaminę D, ze względu na ryzyko osteoporozy (choroba często związana z niedokrwistością);
- Weź suplementy kwasu foliowego (aby zwiększyć produkcję czerwonych krwinek).
W każdym razie lekarz będzie w stanie doradzić pacjentowi najlepsze interwencje w celu opanowania ich stanu. Leczenie leżących u podstaw patologii odpowiedzialnych za niedokrwistość mikrocytarną zazwyczaj determinuje rozdzielczość stanu klinicznego.
Należy jednak zauważyć, że niektóre formy, takie jak te spowodowane talasemią i niektórymi rodzajami niedokrwistości syderoblastycznej, są wrodzone i dlatego nie można ich wyleczyć.
rokowanie
Właściwa uwaga na aktywność fizyczną i odżywianie, wraz z najbardziej odpowiednią terapią, może znacząco poprawić jakość życia osób cierpiących na niedokrwistość mikrocytarną.
