definicja
Erytroblastoza płodowa jest postacią niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej przez łożyskowym przenoszeniem przeciwciał matczynych skierowanych przeciwko krwinkom czerwonym płodu lub noworodka.
Ta patologia jest zwykle spowodowana przez niekompatybilność czynnika Rhesus (lub antygenu Rh: ekspresjonowanego na powierzchni czerwonych krwinek), która wywołuje erytrocytarną hiperedukację płodu. Erytroblastoza może rozwinąć się w szczególności, gdy kobieta ujemna pod względem Rh jest zapłodniona przez człowieka Rh-dodatniego i rodzi płód Rh-dodatni.
Z reguły erytrocyty płodowe przechodzą przez łożysko i przechodzą do krążenia matczynego w czasie ciąży, stymulując wytwarzanie matczynych przeciwciał przeciwko czynnikowi Rh dziecka; ta „wymiana” jest maksymalna pod koniec ciąży i w momencie narodzin. W ciąży po „uwrażliwieniu”, jeśli kobieta Rh-ujemna wyobrazi sobie dziecko z krwią Rh-dodatnią, przeciwciała matczyne docierają do płodu przez łożysko i powodują lizę czerwonych krwinek.
Innymi przyczynami matczynej produkcji przeciwciał anty-Rh są wstrzyknięcie igieł zakażonych krwią Rh-dodatnią i mimowolna transfuzja krwi Rh-dodatniej.
Erytroblastoza płodowa może również wynikać z udziału innych antygenów, jak w przypadku systemu Kell lub Duffy. Z drugiej strony, niezgodności płodowe matek w grupach krwi AB0, które powodują to zjawisko, są mniej poważne i rzadsze niż w przypadku czynnika Rh.
Najczęstsze objawy i objawy *
- Spontaniczna aborcja
- anasarca
- niedokrwistość
- anizocytoza
- wodobrzusze
- uduszenie się
- astenia
- kardiomegalia
- duszność
- obrzęk
- powiększenie wątroby
- Hydrops Fetal
- żółtaczka
- Śmierć płodu
- bladość
- wielowodzie
- Skurcze mięśni
- powiększenie śledziony
- Wysięk osierdziowy
- Wysięk opłucnowy
Dalsze wskazówki
Erytroblastoza płodu powoduje obrazy kliniczne o różnym stopniu. Podczas początkowej ciąży uwrażliwiającej nie występują komplikacje; jednak w kolejnych ciążach przeciwciała matki przenikają przez łożysko i hemolizują erytrocyty płodu, co powoduje niedokrwistość. Próbując skorygować ten ostatni, płodowy szpik kostny wytwarza i uwalnia niedojrzałe krwinki czerwone (erytroblasty) w krążeniu obwodowym (erytroblastoza płodowa). To zdarzenie może być tak poważne, że może spowodować śmierć płodu wewnątrzmacicznego z powodu niewydolności serca o dużym zasięgu. Z powodu niedokrwistości typu hemolitycznego, asfiksja często występuje podczas porodu i porodu, dlatego zwykle wskazane jest cesarskie cięcie.
Po urodzeniu noworodki cierpiące na erytroblastozę płodu są bardzo blade i mają uogólniony obrzęk, hipoproteinemię i wysięk opłucnowy i otrzewnowy. Natychmiast po porodzie, dzieci dotknięte chorobą zwykle mają podwyższony poziom pośredniej bilirubiny (hiperbilirubinemia), co może powodować żółtaczkę jądrową, z powodu ciągłego efektu hemolitycznego przeciwciał anty-Rh, które przeszły przez filtr łożyska.
Erytroblastoza również predysponuje do zespołu zaburzeń oddechowych.
Podczas pierwszej wizyty prenatalnej wszystkie kobiety muszą zostać poddane badaniom przesiewowym w kierunku grupy krwi i HR, a także w poszukiwaniu antygenów i przeciwciał matczynych, które mogą powodować erytroblastozę płodu. Testy diagnostyczne mogą również wymagać seryjnych pomiarów miana przeciwciał matki (mierzonych co miesiąc do 24 tygodnia, następnie co 2 tygodnie), badań przesiewowych ojcowskich i na podstawie szacowanej ciężkości choroby, testów płodowych.
Leczenie erytroblastozy może obejmować transfuzje krwi płodu wewnątrzmacicznego (poprzez wstrzyknięcie krwi Rh - bezpośrednio do płodu, przez ścianę brzucha matki, nawet co dwa tygodnie do porodu) lub transfuzję egzanguino noworodków. Dzięki tej ostatniej procedurze krew dziecka jest prawie całkowicie zastępowana inną, dostarczaną przez dawców, bez specyficznych przeciwciał przeciwko czynnikowi Rh. W każdym razie narodziny muszą być jak najmniej traumatyczne. Należy unikać ręcznego usuwania łożyska, ponieważ może ono zmusić komórki płodowe do krążenia matczynego.
Uczuleniu przez matkę i wytwarzaniu przeciwciał spowodowanych przez niezgodność płodu z RH można zapobiegać przez podawanie immunoglobuliny Rh0 (D) kobietom zagrożonym. Preparat ten zawiera wysokie miana przeciwciał anty-Rh, które neutralizują Rh pozytywnych krwinek czerwonych.
