ogólność
Choroba Addisona jest stanem klinicznym spowodowanym pierwotnym niedoborem hormonu kory nadnerczy; znane również jako kortykosteroidy, hormony te są wytwarzane przez dwa małe gruczoły wydzielania wewnętrznego wydzielane w tłuszczu, który zwisa nad nerkami i dlatego nazywany jest nadnerczami.
W ich najbardziej zewnętrznej części, zwanej korową, gruczoły te wytwarzają i wydzielają trzy rodzaje hormonów: androgeny, glukokortykoidy i mineralokortykoidy.
Bardzo ważne biologiczne działanie tych hormonów (którego brakuje u pacjentów cierpiących na chorobę Addisona) można podsumować w następujący sposób:
- glukokortykoidy, takie jak kortyzol, biorą udział w kontrolowaniu glikemii (zwiększając ją), tłumią odpowiedź immunologiczną i wspierają organizm w warunkach stresu; niedobór prowadzi do zmęczenia, łatwego zmęczenia, osłabienia, hipoglikemii, anoreksji (utrata apetytu), nudności, wymiotów, bólu brzucha i utraty wagi;
- mineralokortykoidy, takie jak aldosteron, regulują stężenie sodu i potasu w osoczu, sprzyjając reabsorpcji pierwszego i wydalaniu tego ostatniego (dlatego mają rolę nadciśnieniową). Niedobór aldosteronu powoduje utratę wody i soli, powodując odwodnienie, niedociśnienie i pragnienie słonych potraw;
Mała ilość androgenów wytwarzanych na poziomie nadnerczy jest szczególnie ważna u kobiet, ponieważ wspomaga pożądanie seksualne, wzrost włosów, wydzielanie łojów i poczucie ogólnego dobrego samopoczucia.
Indeks artykułu
SintomiCauseDiagnosiTrattamentoobjawy
Aby dowiedzieć się więcej: Objawy choroby Addisona
Przewlekły brak kortyzolu i aldosteronu jest odpowiedzialny za klasyczne objawy związane z nieleczoną chorobą Addisona; w większości przypadków stopniowo pojawiają się objawy kliniczne, charakteryzujące się utratą masy ciała, brakiem apetytu, osłabieniem mięśni i przewlekłym zmęczeniem; mogą być również związane z nudnościami, wymiotami, biegunką, hipotonią ortostatyczną (zawroty głowy i niewyraźne widzenie podczas przechodzenia z pozycji siedzącej lub leżącej do wyprostowanej), drażliwością i depresją, bólem głowy, poceniem się, hipoglikemią, ostrą skłonnością do słonych potraw, u kobiet, zaburzenia miesiączkowania, brak miesiączki i utrata włosów łonowych i pachowych.
Objawy choroby Addisona są bardzo zróżnicowane pod względem rodzaju i intensywności i obejmują: zmęczenie, osłabienie, bóle mięśni, utratę wagi, depresję, anoreksję, ciemną skórę (wydaje się opalona), niskie ciśnienie krwi, nudności, wymioty, biegunka, pożądanie słonej żywności.
Inny charakterystyczny objaw choroby Addisona (nieobecny w formach wtórnych) składa się z tak zwanej melanodermii: przebarwienia skóry (szczególnie zauważalne na poziomie fałd skórnych, takich jak kostki, blizny i łokcie, kolana) i błon śluzowych, takich jak usta i sutki, Ta manifestacja jest spowodowana zwiększonym wydzielaniem ACTH przez przysadkę mózgową w (nieskutecznej) próbie pobudzenia produkcji kortyzolu przez nadnercza, które jednak nie jest w stanie.
Ponieważ wiele z tych objawów pojawia się i pogarsza się w sposób tendencyjnie powolny i zróżnicowany, często kończy się ignorowaniem, przynajmniej do momentu, gdy szczególnie stresujące wydarzenie, takie jak choroba lub wypadek, powoduje drastyczne pogorszenie sytuacji. Następującemu „kryzysowi Addisonianowskiemu” (ostra niewydolność nadnerczy) towarzyszą znacznie cięższe objawy, takie jak osłabienie, apatia, splątanie, ciężkie niedociśnienie do wstrząsu hipowolemicznego (załamanie ciśnienia i utrata przytomności), nudności, wymioty, ból brzucha i gorączka.
Ostra niewydolność nadnerczy (przełom nadnerczowy) może wystąpić przed lub po rozpoznaniu choroby Addisona, na przykład gdy pacjent jest narażony na silny stres fizyczny (zakażenia, uraz, operacja, ciężkie odwodnienie spowodowane nadmiernym ciepłem, wymioty i biegunka) lub w przypadku samonapędzającej terapii zastępczej opartej na kortyzonie.
Przy braku leczenia kryzys Addisonian może być śmiertelny, podobnie jak sama choroba była śmiertelna aż do lat 40. ubiegłego wieku. Obecnie zamiast odpowiedniej diagnozy hormonalna terapia zastępcza gwarantuje pacjentowi z chorobą Addisona oczekiwaną długość życia równą oczekiwanej długości życia normalnym ludziom. Często jednak prawdziwym problemem jest zauważenie jego obecności, która powinna być podejrzewana, gdy masz do czynienia z uporczywym zmęczeniem i łatwym wyczerpaniem. Należy jednak stwierdzić, że objawy te są wysoce niespecyficzne i że choroba Addisona jest raczej rzadką chorobą, charakteryzującą się częstością 1/10 przypadków na 100 000 osób, z preferencją dla dorosłych między 30 a 50 rokiem życia.
Wśród czynników ryzyka, oprócz znajomości patologii, wspominamy obecność - w tym samym przedmiocie - innych chorób autoimmunologicznych, takich jak zapalenie tarczycy Hashimoto, choroba Gravesa, niedokrwistość złośliwa, cukrzyca typu I, niedoczynność przytarczyc i pierwotna niewydolność gonad.
przyczyny
Opisany powyżej stan kliniczny jest spowodowany niedoborem hormonalnym, który może rozpoznać różne przyczyny pochodzenia:
zmieniony rozwój nadnerczy (rozgoryczenie ADRENALNE);
uszkodzenie lub zniszczenie komórek kory nadnerczy (SURRENALIC DESTRUCTION);
ALTERATA STEROIDOGENESI (anomalie w procesie syntezy hormonów kory nadnerczy zaczynające się od cholesterolu).
Choroba Addisona jest spowodowana uszkodzeniem komórek nadnerczy, które nie wytwarzają odpowiednich ilości kortyzolu i altestosteronu. Jednak w wtórnej niewydolności nadnerczy objawy są spowodowane niedostatecznym wydzielaniem ACTH przez przysadkę mózgową, hormonem stymulującym nadnercza do produkcji kortyzolu; w takich przypadkach poziom aldosteronu pozostaje normalny.
Przyczyny choroby Addisona obejmują wszystkie te choroby, które osłabiają funkcję nadnerczy powodującą niedobór hormonów; tak jest na przykład w przypadku form autoimmunologicznych (około 80% przypadków) i form zakaźnych (gruźlica), typowych dla przeszłości i krajów rozwijających się. Inne przyczyny pierwotnej niewydolności kory nadnerczy obejmują raki lub przerzuty do nadnerczy, amyloidozę, hemochromatozę, krwotok z nadnerczy, chirurgiczne usunięcie nadnerczy lub niedostateczny rozwój z powodu chorób wrodzonych.
W postaci wtórnej niewydolności nerek gruczoły nadnerczowe nie wykonują w pełni czynności endokrynologicznej z powodu słabej reakcji na hormon przysadki, ACTH, który kieruje i stymuluje aktywność. Brak ACTH - który może również wynikać ze słabej funkcji przysadki - określa przede wszystkim niedobór kortyzolu, podczas gdy poziom aldosteronu na ogół pozostaje normalny. W przypadku równowagi homeostatycznej, która reguluje nasz organizm, ten sam stan może wystąpić, gdy osoba poddana terapii kortyzonem nagle zawiesi leczenie lub, ponownie, po chirurgicznym usunięciu guzów ACTH.
