ogólność
Immunosupresja lub niedobór odporności jest stanem medycznym, w którym układ odpornościowy jednostki działa mniej skutecznie niż normalnie lub w ogóle nie działa.
Aby zdiagnozować immunodepresję, niezbędne są: badanie przedmiotowe, wywiad medyczny, liczba białych krwinek, liczba komórek T i liczba immunoglobulin.
Terapia zależy od przyczyn wyzwalających: niektóre przyczyny obejmują bardziej podatne formy niedoboru odporności niż inne.
Krótki przegląd układu odpornościowego
Układ odpornościowy jest barierą obronną organizmu przed zagrożeniami ze środowiska zewnętrznego - takimi jak wirusy, bakterie, pasożyty itp. - ale także z wnętrza - na przykład komórki, które oszalały (komórki nowotworowe) lub działają nieprawidłowo.
Aby spełnić swoje funkcje ochronne, układ odpornościowy może liczyć na różne narządy, poszczególne komórki i glikoproteiny; razem wszystkie te elementy tworzą rodzaj „armii” wyznaczonej do aktywowania i atakowania wszystkiego, co stanowi potencjalne zagrożenie dla organizmu.
Wśród narządów tworzących układ odpornościowy są śledziona, migdałki, szpik kostny, grasica i węzły chłonne ; wśród komórek układu odpornościowego na uwagę zasługują białe krwinki (granulocyty, monocyty i limfocyty); wreszcie, wśród glikoprotein układu odpornościowego, pamiętane są przeciwciała .
Co to jest immunosupresja?
Immunosupresja lub niedobór odporności jest stanem medycznym, w którym układ odpornościowy jednostki działa mniej skutecznie niż normalnie lub w ogóle nie działa.
Dlatego osoba cierpiąca na immunodepresję - zwana także podmiotem z obniżoną odpornością - jest osobą, która ma niewielką lub żadną obronę immunologiczną, a zatem jest bardziej podatna na infekcje, rozwój raka itp.
Rodzaje i przyczyny
Istnieją co najmniej dwie klasyfikacje immunosupresji.
Dla jednej z tych dwóch klasyfikacji kryterium rozróżnienia jest składnik układu odpornościowego, który nie spełnia swoich funkcji ( klasyfikacja na podstawie składnika, którego dotyczy problem ).
W przypadku drugiej z dwóch klasyfikacji kryterium rozróżnienia jest wrodzone lub nabyte pochodzenie warunku ( klasyfikacja oparta na pochodzeniu ).
Niezależnie od kryteriów rozróżnienia, klasyfikacja immunosupresji umożliwiła uproszczenie konsultacji z wieloma przyczynami.
KLASYFIKACJA WEDŁUG SKŁADNIKA AFFETTAENT
Klasyfikacja oparta na dotkniętym komponentem układu odpornościowego uznaje istnienie:
- Immunodepresja spowodowana brakiem / brakiem tzw. Odporności humoralnej .
Odporność humoralna jest tą częścią odpowiedzi immunologicznej, która należy do limfocytów B, komórek plazmatycznych lub przeciwciał. Zatem niedobór odporności spowodowany niedoborem / brakiem odporności humoralnej jest niedoborem / brakiem limfocytów B, komórek plazmatycznych lub przeciwciał.
Główne przyczyny: szpiczak mnogi, przewlekła białaczka limfatyczna i AIDS.
Najbardziej niebezpieczne czynniki zakaźne dla ludzi w takich okolicznościach:
- Streptococcus pneumoniae
- Haemophilus influenzae
- Pneumocystis jirovecii
- Giardia intestinalis
- Cryptosporidium parvum
- Immunodepresja po niedoborze / braku limfocytów T.
Limfocyty T są składnikami białych krwinek.
Główne przyczyny: chłoniak, chemioterapia nowotworowa, AIDS, przeszczep szpiku kostnego, przeszczepy narządów oraz terapie lekowe oparte na glukokortykoidach.
Najbardziej niebezpieczne czynniki zakaźne dla ludzi w takich okolicznościach:
- Wirus opryszczki zwykłej
- Mycobacterium
- Listeria
- Wewnątrzkomórkowe grzyby chorobotwórcze
- Immunodepresja spowodowana niedoborem / brakiem tak zwanych granulocytów obojętnochłonnych (część białych krwinek). W dziedzinie medycyny niedobór / brak granulocytów obojętnochłonnych jest znany jako neutropenia .
Główne przyczyny: chemioterapia nowotworów, przeszczep szpiku kostnego i przewlekła ziarniniakowatość.
Najbardziej niebezpieczne czynniki zakaźne dla ludzi w takich okolicznościach:
- Enterobacteriaceae (lub Enterobacteriaceae)
- Streptococcus oralis
- Pseudomonas aeruginosa
- Bakterie z rodzaju Enterococcus
- Grzyby z rodzaju Candida
- Grzyby z rodzaju Aspergillus
- Immunodepresja wynikająca z braku śledziony . W medycynie brak śledziony jest stanem nazywanym asplenią .
Główne przyczyny: splenektomia, uraz śledziony i niedokrwistość sierpowata.
Najbardziej niebezpieczne czynniki zakaźne dla ludzi w takich okolicznościach:
- Bakterie zaopatrzone w kapsułkę polisacharydową (np .: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis )
- Pierwotniaki z rodzaju Plasmodium
- Pierwotniaki z rodzaju Babesia
- Immunodepresja wynikająca z uogólnionego niedoboru czynnościowego wszystkich składników układu odpornościowego .
Główne przyczyny: wrodzone dysfunkcje układu odpornościowego.
Najbardziej niebezpieczne czynniki zakaźne dla ludzi w takich okolicznościach:
- Bakterie z rodzaju Neisseria
- Streptococcus pneumoniae
KLASYFIKACJA NA PODSTAWIE POCHODZENIA
Klasyfikacja immunosupresji na podstawie pochodzenia rozpoznaje istnienie dwóch rodzajów niedoboru odporności: pierwotnej immunodepresji (lub wrodzonej immunodepresji ) i wtórnej immunodepresji (lub nabytej immunodepresji ).
Do typu „pierwotna immunodepresja” należą wszystkie warunki, które od pewnego czasu określają pewien stopień niedoboru odporności (NB: termin „wrodzony”, stosowany jako alternatywa dla „pierwotnego”, oznacza dokładnie „obecny od urodzenia”). Przenoszone z rodziców na potomstwo (choroby dziedziczne), warunki odpowiedzialne za wrodzoną depresję immunologiczną są wynikiem nieprawidłowości chromosomalnych, które mogą być zlokalizowane na chromosomach autosomalnych lub na chromosomach płci.
Zgodnie z najnowszymi badaniami wystąpiłoby co najmniej 80 stanów związanych z wrodzonym niedoborem odporności; wśród nich zasługują na cytat:
agammaglobulinemia związana z chromosomem płci X, zmienny powszechny niedobór odporności, ciężki złożony niedobór odporności (SCID), zespół DiGeorge i wrodzona hipogammaglobulinemia.
Biorąc pod uwagę zatem typologię „wtórnej depresji immunologicznej”, do tego należą wszystkie warunki medyczne, które człowiek może rozwinąć w ciągu życia i które wpływają na skuteczność układu odpornościowego w mniej lub bardziej poważny sposób (NB: termin „nabyte” „, Używane jako alternatywa dla„ drugorzędnych ”, oznacza„ rozwinięte w ciągu życia ”). Warunki odpowiedzialne za wtórny niedobór odporności mogą wynikać z:
- Poważny stan niedożywienia ;
- Terapia lekowa oparta na środkach chemioterapeutycznych, lekach przeciwreumatycznych modyfikujących przebieg choroby (DMARD), lekach immunosupresyjnych lub glukokortykoidach ;
- Guzy, takie jak białaczka, chłoniak lub szpiczak mnogi;
- Niektóre przewlekłe infekcje, takie jak AIDS lub wirusowe zapalenie wątroby ;
- Brak śledziony (asplenia).
Inne stany związane z pierwotną immunodepresją:
- Zespół Chediaka-Higashi
- Niedobór adhezji leukocytów
- Zespół Job (lub zespół hiper-IgE)
- Panipogammaglobulinemia
- Selektywny niedobór IgA
- Zespół Wiskotta-Aldricha
CZYNNIKI RYZYKA
Wszystkie osoby z wywiadem pierwotnym w kierunku pierwotnej immunodepresji są zagrożone niedoborem odporności, ponieważ, jak stwierdzono, warunki odpowiedzialne za ten typ immunodepresji są na ogół dziedziczne.
Są wtedy zagrożone immunodepresją:
- Ci, którzy z różnych powodów zetknęli się z płynami ustrojowymi pacjenta z AIDS i rozwinęli tę samą patologię zakaźną;
- Ci, którzy z powodu guza, pęknięcia śledziony, infekcji itp., Musieli przejść splenektomię w celu usunięcia śledziony;
- Osoby starsze, ponieważ starzenie się powoduje, że organy wytwarzające białe krwinki są mniej skuteczne;
- Ci, którzy z powodu braku dostępności lub z innych powodów nie biorą odpowiedniej ilości białka. Białka są niezbędne dla wysoce skutecznego układu odpornościowego;
- Ci, którzy nie śpią odpowiedniej liczby godzin w nocy. Podczas nocnego snu organizm ludzki opracowuje białka wprowadzone przez dietę i wykorzystuje je do zwalczania potencjalnych patogenów. Ci, którzy nie śpią wystarczająco w nocy, nie mogą skutecznie wykorzystywać białek do tego celu, więc są bardziej podatni na infekcje;
- Kolor, który ze względu na guz musi przejść chemioterapię.
Objawy, objawy i powikłania
Kiedy mówimy o objawach i objawach immunodepresji, odnosimy się do objawów i oznak chorób zakaźnych, które mogą wynikać z obniżenia lub, w najpoważniejszych przypadkach, z braku obrony immunologicznej.
Choroby zakaźne wynikające ze stanu immunodepresji mogą mieć charakter bakteryjny, wirusowy, grzybiczy lub pasożytniczy i mogą mieć objawowe cechy zapalenia płuc, przeziębienia, grypy, zapalenia zatok, zapalenia spojówek itp.
diagnoza
Ogólnie rzecz biorąc, procedura diagnostyczna, której poddawani są pacjenci z podejrzeniem formy immunodepresji, obejmuje:
- Dokładne badanie fizyczne;
- Staranna historia medyczna;
- Test do ilościowego oznaczania poziomów białych krwinek;
- Test do ilościowego oznaczania poziomów limfocytów T;
- Test do ilościowego oznaczania poziomów immunoglobulin (lub przeciwciał).
Jeśli po tej serii testów diagnostycznych utrzymują się wątpliwości, lekarze mogą liczyć na inny, bardzo wiarygodny test znany jako test na przeciwciała (w języku angielskim jest to test na przeciwciała ).
Test na przeciwciała polega na podaniu pacjentowi szczepionki i ocenie, po kilku dniach lub tygodniach, jak układ odpornościowy pacjenta reaguje na szczepienie. Jeśli badany osobnik nie cierpi na immunodepresję, jego układ odpornościowy działa prawidłowo i wytwarza, po szczepionce, odpowiednie ilości przeciwciał; odwrotnie, jeśli badany osobnik cierpi na immunodepresję, jego układ odpornościowy działa nieprawidłowo lub nie działa w ogóle i, pomimo stymulacji szczepionki, nie wytwarza żadnych użytecznych przeciwciał.
terapia
Leczenie immunosupresji zależy głównie od tego, co wpłynęło na funkcjonowanie układu odpornościowego, tj. Przyczyn wywołujących.
Niektóre czynniki wyzwalające są uleczalne, co umożliwia osiągnięcie uzdrowienia; z drugiej strony, inne przyczyny są trudne do wyleczenia lub wcale ich nie ma, co sprawia, że konieczne jest zastosowanie terapii, które zaradzą niedoborom układu odpornościowego i terapiom przeciw możliwym konsekwencjom (np. infekcjom).
Niezależnie od przyczyn immunosupresji, ważną radą dla osób z patologicznym spadkiem odporności jest minimalizacja ekspozycji na patogeny .
Kilka wskazówek dotyczących ograniczenia narażenia na zakaźne patogeny:
- Unikaj częstych odwiedzin w zatłoczonych miejscach
- Prowadź zdrowy styl życia i dbaj o higienę osobistą
- Zadbaj o higienę jamy ustnej
- Stosuj profilaktykę antybiotykową
- Unikaj kontaktu z chorymi ludźmi z jakąś infekcją (nawet przeziębieniem)
PODSTAWOWA LUB ZWIĘKSZONA IMMUNODEPPRESJA
Wrodzona immunosupresja jest wynikiem nieuleczalnych nieprawidłowości chromosomalnych. Dlatego osoba cierpiąca na defekt chromosomalny, który powoduje immunodepresję od urodzenia, ma współistnieć z nieskutecznym układem odpornościowym i ryzykiem łatwo rozwijających się zakażeń.
W takich okolicznościach istnieją jednak środki zaradcze, których celem jest zrekompensowanie niedoborów w układzie odpornościowym; wyżej wymienione środki zaradcze obejmują:
- Terapia zastępcza immunoglobulinami . To leczenie obejmuje podawanie przeciwciał dożylnie lub podskórnie.
- Przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych . Hematopoetyczne komórki macierzyste to komórki, które dają początek wszystkim komórkom krwi.
- Podawanie specyficznych cytokin .
Celem tych zabiegów jest zapobieganie wystąpieniu infekcji i innych chorób związanych ze spadkiem odporności.
WTÓRNA LUB NABYWANA IMMUNODEPRESJA
Leczenie wtórnej immunosupresji jest obszernym i złożonym tematem, ponieważ możliwe przyczyny wyzwalające są liczne, czasem uleczalne, a czasem nie.
W przypadku niektórych form nabytego niedoboru odporności (np. Białaczki, szpiczaka mnogiego itp.), Wspomniany powyżej przeszczep hematopoetycznych komórek macierzystych, wspomniana powyżej terapia zastępcza immunoglobulinami lub przeszczep szpiku kostnego są ważne.
W przypadku wtórnego niedoboru odporności spowodowanego AIDS istnieją różne terapie (na przykład terapia antyretrowirusowa), ale żadna nie jest w 100% skuteczna u żadnej osoby.
Jedynym rozwiązaniem dla nabytej immunodepresji wynikającej z takich stanów, jak niedożywienie lub chemioterapia, jest po prostu zaradzenie czynnikowi wyzwalającemu (np .: w przypadku niedożywienia lekarstwem jest przywrócenie prawidłowego odżywiania).
TERAPIE PRZECIW MOŻLIWYM KONSEKWENCJOM
Osobnik z obniżoną odpornością może bardzo łatwo rozwinąć zakażenia bakteryjne, wirusowe, grzybicze i / lub pasożytnicze.
W obecności infekcji możliwe środki zaradcze obejmują:
- Leki przeciwwirusowe i interferon, jeśli zakażenie jest spowodowane wirusami. Przykładami stosowanych leków przeciwwirusowych są: amantadyna, ramantadyna i acyklowir.
- Antybiotyki, jeśli infekcja jest spowodowana bakteriami.
- Leki przeciwgrzybicze (lub przeciwgrzybiczne), jeśli zakażenie jest spowodowane grzybami.
rokowanie
W przypadku prawidłowego leczenia wiele form pierwotnej immunosupresji cieszy się korzystnym rokowaniem. W rzeczywistości pomimo wyzwalaczy są nieuleczalne warunki, wczesne i regularne leczenie niedoborów w układzie odpornościowym gwarantuje pacjentom normalną długość życia.
Przechodząc następnie do wtórnej immunodepresji, rokowanie dla tego problemu zależy w dużym stopniu od ciężkości przyczyn wyzwalających. Na przykład nabyte niedobory odporności z powodu białaczki mają znacznie gorsze rokowanie w porównaniu z nabytym niedoborem odporności spowodowanym stanem niedożywienia, ponieważ białaczka jest bardziej złożonym schorzeniem do leczenia.
profilaktyka
Pierwotnej depresji immunologicznej nie można w żaden sposób zapobiec, ponieważ zależy ona od anomalii chromosomalnych, które pojawiają się podczas embriogenezy lub rozwoju macicy, z nieznanych przyczyn. Z drugiej strony, wtórnej immunodepresji można zapobiec tylko wtedy, gdy są przyczyny wywołujące. Rozważmy na przykład nabyte niedobory odporności z powodu AIDS: unikając jakiegokolwiek kontaktu z płynami ustrojowymi osoby z AIDS, ta sama infekcja nie rozwija się, a zatem nie występuje również immunodepresja.
