ogólność
Cholestaza ciążowa (lub cholestaza wewnątrzwątrobowa ciąży) jest powikłaniem, które może rozwinąć się w drugiej połowie ciąży .
Ta patologia jest spowodowana zmianą wydzielania lub prawidłowego przepływu w dwunastnicy żółci, gęstą żółto-zieloną substancją, która jest wytwarzana przez wątrobę, aby umożliwić trawienie i wchłanianie tłuszczu. Polega to na wlaniu do krwi soli żółciowych i innych związków kolifylowych, takich jak bilirubina, zwykle wydzielana do żółci.
Głównym objawem cholestazy grawitacyjnej jest intensywne i uporczywe świąd . Ta manifestacja jest zwykle wczesna i nie jest związana z wysypką skórną. Swędzenie od cholestazy grawitacyjnej może wpływać na każdą część ciała, ale zwykle zaczyna się od dłoni i podeszew stóp, aby następnie uogólnić na całe ciało. W obecności tego charakterystycznego swędzącego wrażenia, potwierdzenie diagnozy uzyskuje się za pomocą specyficznych badań krwi, takich jak dawkowanie kwasów żółciowych, bilirubiny i transaminaz.
Nieleczona cholestaza ciążowa może mieć poważne konsekwencje zarówno dla matki, jak i dla płodu. Należą do nich: zwiększone ryzyko przedwczesnego porodu płodu, śmierci w chwili urodzenia i zespołu zaburzeń oddechowych .
Postępowanie w przypadku cholestazy grawitacyjnej obejmuje przyjmowanie leków przydatnych w celu uniknięcia gromadzenia się kwasów żółciowych w krwiobiegu i indukcji porodu .
Co
Co to jest cholestaza grawitacyjna?
Cholestaza ciążowa jest zespołem klinicznym o różnym nasileniu, wynikającym z upośledzenia prawidłowego przepływu żółci . Zwykle patologia objawia się w trzecim trymestrze ciąży.
Cholestaza ciążowa charakteryzuje się wzrostem ilości kwasów żółciowych w krwiobiegu, co prowadzi do uogólnionego świądu, niezależnie od tego, czy jest związany z hiperchromicznym moczem, żółtaczką i stłuszczeniem . W obecności tego zaburzenia można również znaleźć zmienione parametry funkcji wątroby.
Synonimy dla cholestazy grawitacyjnej
Cholestaza ciążowa znana jest również jako hepatogestoza lub cholestaza wewnątrzwątrobowa ciąży (CIG).
Przyczyny i czynniki ryzyka
Cholestaza ciążowa rozpoznaje wieloczynnikową etiologię, w związku z tym wynika z interakcji większej liczby przypadków. U podstawy obserwuje się wzrost zastoju żółci w następstwie zmiany wydzielania lub prawidłowego wypływu żółci w dwunastnicy. Wlewając nadmiar do krwi i tkanek, sole żółciowe powodują podrażnienie nerwów obwodowych, co z kolei powoduje uczucie swędzenia, czasem o nieznośnej intensywności.
Kilka innych czynników przyczynia się do patogenezy cholestazy grawitacyjnej:
- Czynniki hormonalne : cholestaza grawitacyjna wydaje się zależeć od wzrostu prawidłowej zastoju żółci wewnątrzwątrobowej, w połączeniu z większymi stężeniami estrogenu i progesteronu w osoczu. Rola hormonów sugeruje fakt, że cholestaza grawitacyjna występuje głównie w końcowej części ciąży. Ponadto objawy ustępują po porodzie, gdy poziom hormonów powraca do normy. Cholestaza ciążowa występuje częściej w ciążach bliźniaczych, z tego prostego powodu, że wytwarzana jest większa ilość estrogenu, który łatwiej przeciąża wątrobę.
- Czynniki genetyczne : wydaje się, że cholestaza ciążowa występuje u genetycznie predysponowanych kobiet, po interakcji różnych czynników środowiskowych (takich jak dieta ) i zmian hormonalnych, które występują fizjologicznie w czasie ciąży. Ostatnio u niektórych pacjentów z cholestazą ciążową wykryto określoną mutację genetyczną . Należy również zauważyć, że cholestaza jest bardziej prawdopodobna, jeśli matka lub siostry kobiety ciężarnej rozwinęły już wątrobę podczas ciąży.
- Czynniki środowiskowe : częstość występowania cholestazy grawitacyjnej zmienia się w zależności od różnych obszarów geograficznych . Co więcej, wydaje się, że choroba manifestuje się poważniej w miesiącach zimowych . Dieta może również wpływać na początek cholestazy grawitacyjnej. W szczególności niektóre badania naukowe dowodzą, że niedobór selenu może odgrywać rolę w patogenezie choroby.
Cholestazie ciążowej może sprzyjać wcześniejsza choroba wątroby w ciąży; w szczególności obraz kliniczny jest często związany z zakażeniami dróg moczowych i kamicą żółciową .
Cholestasis Gravidicum: jak to jest rozpowszechnione?
Częstość występowania cholestazy grawitacyjnej zmienia się w zależności od pochodzenia etnicznego. Bardziej szczegółowo, populacje, w których najczęściej się znajdują, pochodzą z Chile, Boliwii i krajów skandynawskich, w których mogą dotrzeć do jednej na 50 kobiet w ciąży, w Europie Zachodniej i Środkowej oraz w Ameryce Północnej zamiast tego grawitacja cholestazy obserwuje się to u około 0, 5-1, 5% kobiet w ciąży.
Kobiety zagrożone cholestazą ciążową (na przykład z powodu dodatniego wywiadu osobistego lub rodzinnego, ciąży bliźniaczej itp.) Muszą być ściśle monitorowane podczas ciąży, zwłaszcza w trzecim trymestrze ciąży, gdy poziom estrogenów jest najwyższy.
Objawy i powikłania
Cholestaza ciążowa występuje zwykle w drugim i trzecim trymestrze ciąży (w 80% przypadków występuje po 30 tygodniu ciąży).
Najwcześniejszym objawem jest swędzenie intensywnej skóry, czasami z ciemnym (hiperchromicznym) moczem, łagodną żółtaczką (biała część oczu, a czasem skóra staje się żółtawa) i lekkimi stolcami (hipocholicznymi, kolorowymi szarawy).
Z drugiej strony najbardziej charakterystycznym odkryciem laboratoryjnym cholestazy grawitacyjnej jest podwyższenie poziomów kwasów żółciowych w surowicy i / lub zwiększenie poziomu aminotransferaz wątrobowych (aminotransferaza asparaginianowa, AST i aminotransferaza alaninowa, ALT).
W cholestazie grawitacyjnej rzadszymi objawami są zwykle: zmęczenie, zmniejszenie apetytu, nudności i wymioty.
Cholestaza w ciąży często powraca w kolejnych ciążach (60-90%).
Cholestasis Gravidic: cechy swędzenia
Cholestaza ciążowa charakteryzuje się swędzącym, uporczywym i bardzo intensywnym uczuciem, które zaczyna się w drugim lub trzecim trymestrze ciąży. Na początku objaw ten dotyczy głównie kończyn (dłoni i podeszew stóp), a następnie jest stopniowo akcentowany, rozciągając się na kończyny, tułów i twarz.
Świąd świądu cholestazy nasila się w nocy i może być tak silny, że ogranicza jakość życia kobiety. W niektórych przypadkach manifestacja ta może być związana ze zmianami drapiącymi (wycięcia, guzki itp.).
Jak odróżnić go od „fizjologicznego” swędzenia w ciąży?
Podczas ciąży swędzenie można uznać za dość powszechny objaw. Zmiany, które zachodzą w przyszłej matce, takie jak na przykład zwiększona retencja wody i zwiększenie objętości niektórych części ciała, mogą powodować rozciągnięcie skóry, z którego może wynikać swędzenie. Jednak inaczej niż w przypadku cholestazy grawitacyjnej, swędzenie jest łagodne i zlokalizowane na obszarach poddanych większemu napięciu, takich jak brzuch, uda i biodra . W razie wątpliwości należy jednak skontaktować się z lekarzem i przejść kilka badań laboratoryjnych w celu potwierdzenia lub wykluczenia obecności cholestazy grawitacyjnej.
Zastój żółci Ciąża: możliwe ryzyko dla kobiety w ciąży
Generalnie cholestaza ciążowa jest łagodna dla pacjenta, ale może mieć negatywne rokowanie dla płodu. Ta patologia wiąże się w rzeczywistości z większym ryzykiem poronienia i śmierci okołoporodowej .
Możliwą komplikacją dla przyszłej matki jest zwiększona tendencja do krwotoku poporodowego . To ostatnie zdarzenie zależy od złego wchłaniania witaminy K, związanej z chorobą (uwaga: witamina K bierze udział w mechanizmach krzepnięcia krwi). Dlatego w ostatnich tygodniach ciąży lekarz może wskazać spożycie witaminy K, aby zmniejszyć ryzyko powikłań krwotocznych.
Cholestaza grawitacyjna: możliwe ryzyko dla płodu
Nagromadzenie kwasów żółciowych we krwi może być toksyczne dla nienarodzonego dziecka.
Cholestaza ciążowa, jeśli nie jest odpowiednio leczona, koreluje ze zwiększonym ryzykiem powikłań płodowych i noworodkowych, w tym:
- Poród przedwczesny ;
- Płyn amoniakalny barwiony smółką (pierwsze odchody wytwarzane przez dziecko);
- Nieprawidłowy rytm serca płodu (np. Bradykardia podczas porodu);
- Zespół niewydolności oddechowej noworodków .
Zdarzenia te są bardziej prawdopodobne w obecności stężenia w surowicy kwasu żółciowego wyższego niż 40 µmol / L (mikromole na litr) na pusty żołądek. Postępowanie w przypadku powikłań cholestazy ciąży przeciwko nienarodzonemu dziecku wymaga przyjęcia na intensywną opiekę noworodkową .
W niektórych przypadkach śmierć enduteryczna jest możliwa: w większości przypadków zdarzenie to występuje po 34. tygodniu ciąży z powodu ostrego początku niedotlenienia płodu .
Cholestasis: kurs po ciąży
Ogólnie rzecz biorąc, cholestaza ciążowa ulega spontanicznej regresji po dwóch do trzech tygodniach po porodzie, ale ma tendencję do nawrotów przy każdej ciąży lub przy użyciu doustnych środków antykoncepcyjnych.
diagnoza
Podejrzewa się cholestazę ciążową na podstawie objawów i wywiadu, co potwierdzają niektóre badania krwi, takie jak dawkowanie kwasów żółciowych, bilirubiny, fosfatazy alkalicznej i aminotransferaz.
Najczęstszą zmianą laboratoryjną związaną z chorobą jest wzrost całkowitego stężenia kwasu żółciowego w surowicy, na czczo, powyżej 10 µmol / L. Ponadto, specyficzne enzymy zastoju żółci, takie jak fosfataza alkaliczna i gamma-glutamylotransferaza (gamma-GT), mogą ulec zmianie, chociaż ich wzrost nie jest znaczący w stosunku do przedmiotowej patologii.
Aby znaleźć przyczynę cholestazy grawitacyjnej, lekarz może wskazać USG.
Cholestasis Ciąża: które badania krwi są potrzebne?
Aby potwierdzić i potwierdzić diagnozę, wykonuje się badania krwi w celu podkreślenia najczęstszych zmian związanych z cholestazą grawitacyjną. Najbardziej czułym i specyficznym badaniem laboratoryjnym jest wzrost stężenia kwasów żółciowych w surowicy (> 10 mmol / L). W obecności cholestazy grawitacyjnej może to być jedyna stwierdzona anomalia biochemiczna.
Inne parametry, które mogą być wysokie (ale nie zawsze) w przypadku cholestazy grawitacyjnej to:
- aminotransferazy;
- Bilirubina (bezpośrednia hiperbilirubinemia);
- Fosfataza alkaliczna;
- Gamma-GT.
Testy prenatalne i obserwacja poporodowa
Po zdiagnozowaniu cholestazy przewiduje się dokładne monitorowanie kobiety w ciąży i nienarodzonego dziecka poprzez:
- Testy prenatalne, takie jak doppler tętnicy pępowinowej i test bezstresowy;
- Kontrola poziomów kwasu żółciowego .
Badania te muszą być przeprowadzane co tydzień lub co 15 dni, aby kierować terapią i wskazywać czas indukcji porodu.
Po porodzie pacjenci z cholestazą ciążową powinni mierzyć poziom kwasu żółciowego i parametry wątroby co 3-6 miesięcy: jeśli wartości pozostają wysokie, lekarz wskaże odpowiednie badania diagnostyczne.
leczenie
Leczenie cholestazy ciążowej należy rozpocząć natychmiast po postawieniu diagnozy.
Celem jest zapobieganie gromadzeniu się we krwi kwasów żółciowych, poprawianie nieprawidłowości biochemicznych, łagodzenie świądu i pełna ciąża.
Terapia pierwszego wyboru dla tej patologii polega na doustnym przyjmowaniu kwasu ursodeoksycholowego (UDCA) .
Należy zauważyć, że, podobnie jak w przypadku innych zespołów cholestatycznych, żadne leczenie nie zawsze jest całkowicie skuteczne, a rozwiązanie jest reprezentowane przez poród.
Farmakoterapia
Kwas ursodeoksycholowy jest hydrofilowym kwasem żółciowym, nietoksycznym i dobrze tolerowanym, co może poprawić przepływ żółci.
Lek ten pomaga uniknąć potencjalnej cytotoksyczności kwasów żółciowych nagromadzonych we krwi, zmniejsza swędzenie i normalizuje biochemiczne markery czynności wątroby; kwas ursodeoksycholowy nie zmniejsza jednak częstości powikłań płodowych. Z tego powodu sugeruje się stałe monitorowanie warunków przyszłej matki i nienarodzonego dziecka.
Oprócz kwasu ursodeoksycholowego, w przypadku cholestazy, lekarz może również przepisać spożycie:
- S-adenozylometionina : niezbędny aminokwas związany z kwasem foliowym wydaje się mieć działanie zapobiegawcze NTD (wady cewy nerwowej); w połączeniu z kwasem ursodeoksycholowym S-adenozylometionina może pomóc zmniejszyć nasilenie świądu i normalizować poziomy kwasów żółciowych w surowicy;
- Cholestyramina : jest żywicą jonowymienną, która stanowi terapeutyczną alternatywę dla kwasu ursodeoksycholowego. To wiąże się z kwasami żółciowymi w jelicie i zapobiega ich reabsorpcji, tworząc kompleks później wydalany z kałem. Z reguły stosowanie tego leku nie jest zalecane w czasie ciąży, ponieważ zakłóca wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach i może pogorszyć koagulopatie u matki i płodu. W związku z tym, jeśli zostanie przepisany w celu leczenia cholestazy grawitacyjnej, lekarz wskaże odpowiednią suplementację witamin (witaminy A, D, E, K);
- Doustne leki przeciwhistaminowe (np. Cetyryzyna i loratadyna): mogą zmniejszać intensywność świądu.
Oprócz porodu, w celu zmniejszenia ryzyka krwawienia po niedoborze wchłaniania, wskazana jest również witamina K w postaci:
- Fitomenadion (witamina K1);
- Menadion (witamina K3).
moc
Z punktu widzenia żywienia, w obecności cholestazy grawitacyjnej, ważne jest przyjęcie diety o niskiej zawartości tłuszczu . W tym sensie misterne gotowanie i frytki powinny być ograniczone, podczas gdy można wybierać chude mięso i ryby, oliwę z oliwek z pierwszego tłoczenia (3 łyżki stołowe dziennie) i świeże sery (nie więcej niż 2-3 razy w tygodniu).
Ogólnie rzecz biorąc, gotowanie potraw powinno być proste (parzone, gotowane, grillowane). Wreszcie, dobrym zwyczajem, nawet w celu promowania regularnej funkcji jelit, jest przyjmowanie co najmniej 2-3 porcji warzyw i owoców dziennie dziennie.
Indukcja porodu
W obecności cholestazy grawitacyjnej poród można wywołać w 36-37 tygodniu ciąży, kiedy rozwój płuc jest już zakończony. W tej chwili indukcja wydaje się najlepszym podejściem do zmniejszenia ryzyka śmierci płodu.
Zgodnie z instrukcjami ginekologa poród można wykonać dopochwowo lub cesarskim cięciem.
Cholestasis Gravidicum: po porodzie
- Cholestaza ciążowa ustępuje w połogu, orientacyjnie w ciągu 4-6 tygodni od narodzin dziecka. Zwykle wartości kwasów żółciowych i aminotransferaz ulegają szybkiemu zmniejszeniu natychmiast po porodzie z ustąpieniem objawów w kolejnych miesiącach.
- Po porodzie, kobietom, które rozwinęły chorobę podczas ciąży, nie zaleca się przyjmowania tabletki antykoncepcyjnej estrogenowo-progestynowej, ponieważ może to wywołać takie same objawy jak cholestaza grawitacyjna.
